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8岁女童吃“伟哥”续命背后:数百万“蓝嘴唇”病人艰难求生

8岁的小雅(化名)进入公众视野纯属意外。
今年9月,她独自去药店买“伟哥”,店员不解,问:“谁让你来买药的呢?”她用胆怯、微弱的声音回答:“这个药能治我的病。”
这段买药的视频随即在网络上热传。一群像小雅一样、靠“伟哥”类药物(西地那非等)续命的病患群体因而浮出水面,引起外界关注。
小雅患的病是“肺动脉高压”,因肺部血管阻力升高而缺氧,嘴唇呈蓝紫色,患者又被形象地称为“蓝嘴唇”病人。统计数据显示,肺动脉高压患病率约为全球人口的1%,中华慈善总会估算我国约有1200万肺动脉高压患者。有专家推算,保守估计,国内类似的患者约有500万人,仅两三万人接受过治疗。
更为严峻的现实是,由于多种原因,不少患者会被误诊、漏诊,错过最佳的治疗时机;其靶向药多为进口药,价格贵,多数患者无力承受,患者盼望早日纳入医保;不少患者还承受着巨大的精神压力,他们尚处壮年,边吃药边工作,但得小心翼翼,患病一事不能让单位、同事知晓,否则会被辞退。
广州医科大学附属第一医院主任医师刘春丽告诉澎湃新闻(),肺动脉高压的病因有上百种,查不清楚具体病因的为特发性肺动脉高压,其发病率为百万分之几,属于罕见病。此前的数据显示,若得不到有效治疗,病人生存期限仅为2.8年。如今,医学技术条件进步,5年生存率从20%增长至50%。对比恶性肿瘤,两者的生存率差不多,但重视程度确有天壤之别。
资料显示,西地那非最早是作为心血管药物来研发,但“阴差阳错”成为了第一个口服治疗男性勃起障碍的药物。
刘春丽表示,在国外,肺动脉高压早已列入“伟哥”类药品的适应证;临床实践也证明,“伟哥”类药品有利于扩张血管及降压,对肺动脉高压患者有显著效果。
11月27日,在爱心药企的帮助下,小雅从河南许昌赴广州检查。然而,特发性肺动脉高压的具体病因是什么,这仍是一个难以破解的医学难题。小雅曾赴多家医院检查,均未查清楚原因。小雅的妈妈尚雪(化名)说,以前查不清楚,这次可能也查不清楚,但还是愿意试一试,“又重新燃起了希望”。

8岁女童吃“伟哥”续命背后:数百万“蓝嘴唇”病人艰难求生

小雅和妈妈在病床上
容易被误诊、漏诊
3岁生日当天,小雅被武汉一家医院确诊,患特发性肺动脉高压。妈妈尚雪上网查,看到有人说“只有两年多(的时间)”,接受不了,一直哭,“三天三夜,没吃没喝没睡”。
小雅是河南许昌市人,出生于普通农村家庭,有一个哥哥,父母在同一家工厂上班。2岁多时,她不爱走路,老流鼻涕、发烧,父母以为是免疫力低,没太在意。一次拍片发现心脏肿大,医生说肺动脉有点问题,辗转多家医院,耗费半年后,小雅的病才确诊。
肺动脉高压被称为“心血管疾病中的癌症”,由各种原因导致肺动脉压力进行性升高,继而引发右心室肥大、右心功能衰竭,并最终导致患者死亡。多数患者靠药物控制病情,离世多由该病导致心衰所致。
肺动脉高压又分为特发性(原发性)肺动脉高压和继发性肺动脉高压,前者还没有找到明确的病因,是罕见病,而继发性肺动脉高压的诱因有很多,先心病是最常见的病因,此外还有肺栓塞、左心衰竭、瓣膜病、慢阻肺等诱发病因。
公开资料显示,肺动脉高压患病率约为全球人口的1%,如得不到有效治疗,患者平均存活年限仅2.8年。有专家表示,保守估计,国内肺动脉高压患者约500万,仅有两三万人接受过治疗。
据多位患者介绍,由于大家对这病缺乏了解,不少患者会被误诊、漏诊,甚至有人两年都无法确诊,从而错过最佳的治疗机会。
半年时间确诊,小雅被妈妈认为是幸运的。比小雅大3岁的小佳(化名),5年前被查出患肺动脉高压。最初,小佳只是呼吸快一点,查不出问题。一次体检时,医护人员说小佳的心率有点不正常,让去大医院看看,最后辗转多家医院后才确诊。小佳的父亲郭刚(化名)说,小医院都查不出来,长时间没法确诊,把病拖严重了。
38岁的张蒙(化名)于4年前患病,他在基层医院无法确诊,去北京就医又迟迟挂不上号,耽误了半年时间,结果病情恶化:双下肢水肿至膝盖,心脏衰竭等。
广州医科大学附属第一医院主任医师刘春丽表示,误诊、漏诊的原因是多方面的,如早期症状不明显,只有运动能力变差、气喘,不少患者严重时才去就诊;病因过于复杂,涉及到很多专科,一般的医生确实很难诊断;发病率不高,以前不够重视,医护人员对它的认知度也不够。
相似的求医经历、困境,让肺动脉高压患者群体慢慢相识,并通过微信群“抱团取暖”。多位患者介绍说,在河南有一个微信群,有200-300人,全是患者或家属;北京阜外医院也有病友群,基本是满员状态。
2017年,生完二胎后,30岁的连莲(化名)被确诊患肺动脉高压。连莲留意到,患病十年以上的病友很少,有的患病两年就去世了,有的患者吃什么药物都没效果,“近期河南群就有两个人走了,(以前)还经常在群里发言的。”
刘春丽说,整体而言,肺动脉高压患者的生存状况目前有所好转,她所遇到的死亡案例越来越少,患病10年以上的患者也有,现在不少患者几种药一起吃,能够正常上班、生活。
记者尝试联系更多的肺动脉高压患者,部分患者婉拒了采访。据多位患者解释,多数患者尚在壮年、要工作,患病一事还瞒着单位、同事,若被发现,就面临辞退,因而格外注意保护个人隐私。
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