中国淋巴瘤治疗指南（2021年版）
文章摘要
淋巴 瘤是中国常见的恶性肿瘤之一。 2020年中国新发霍奇金淋巴瘤6 829例，死亡2 8 07例； 新发非霍奇金淋巴瘤92 834例，死亡54 351例。 淋巴瘤病理类型复杂， 异质性强，治疗原则各有不同。 近年来，随着人们对淋巴瘤本质认识的不断深入，淋巴瘤在诊断和治疗方面出现了很多新的研究结果，患者生存得到了改善。 为了及时反映国内外淋巴瘤治疗领域的进展，进一步提高中国淋巴瘤的规范化诊断和治疗水平，中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会、中国医师协会肿瘤医师分会和中国医疗 保健国际交流促进会肿瘤内科分会组织专家编写了中国淋巴瘤治疗指南（2021年版） 。
为规范中国淋巴瘤诊疗行为、提高诊疗水平、改善患者预后、保障医疗质量和医疗安全，国家卫生和计划生育委员会医政医管局委托中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会组织专家编写了《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》，国家卫生健康委员会医政医管局委托国家癌症中心组织专家编写了《淋巴瘤诊疗规范（2018年版）》。近年来，随着人类对淋巴瘤本质认识的不断深入，淋巴瘤在诊断和治疗等方面出现了很多新的研究结果，患者生存得到了改善。淋巴瘤是一类以药物治疗为主的疾病，在过去15年中，中国抗淋巴瘤新药临床试验取得了长足发展，中国淋巴瘤患者有了更多的治疗选择。为了及时反映国内外淋巴瘤治疗领域的进展，进一步提高中国淋巴瘤的规范化诊断和治疗水平，中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会、中国医师协会肿瘤医师分会和中国医疗保健国际交流促进会肿瘤内科分会组织专家编写了《中国淋巴瘤治疗指南（2021年版）》。
一、诊断
淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学和分子病理学检查。组织病理学和分子病理学诊断是决定治疗原则和判断预后的重要依据，是淋巴瘤诊断的金标准。（一）临床表现
淋巴瘤可表现为局部症状和全身症状。绝大多数HL患者以浅表淋巴结肿大为首发症状。NHL患者大部分以浅表淋巴结肿大为首发症状，部分患者原发于结外淋巴组织或器官。淋巴瘤常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。以下3种情况中出现任何1种即可诊断为B症状：（1）不明原因发热>38℃，连续3 d以上，排除感染的原因；（2）夜间盗汗（可浸透衣物）；（3）体重于诊断前半年内下降＞10%。（二）体格检查
体格检查时应注意浅表淋巴结、扁桃体、肝脾的检查以及有无骨骼压痛。淋巴瘤患者的肿大淋巴结多数无痛、表面光滑、质韧饱满，早期大小不等、孤立或散在，后期互相融合、与皮肤粘连、固定或破溃。（三）辅助检查
1. 实验室检查：患者在治疗前应行血常规、生化常规［包括肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase， LDH）、碱性磷酸酶、β2-微球蛋白、电解质等］、感染筛查［乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒（hepatitis virus C， HCV）、人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus， HIV）和梅毒，异常者需行病毒载量或确诊实验］、血沉、免疫球蛋白、EB病毒（Epstein-Barr virus， EBV）、巨细胞病毒和骨髓检查等，若存在中枢神经系统（central nervous system, CNS）受侵危险因素，需行腰椎穿刺行脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液细胞学和墨汁染色检查。对于胃淋巴瘤，应行幽门螺旋杆菌（helicobacter pylori, Hp）检查；对于NK/T细胞淋巴瘤和其他EBV相关淋巴瘤，应行外周血EBV DNA定量检测。2. 影像学及其他辅助检查：影像学检查包括CT、磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)、正电子发射计算机断层扫描（positron emission tomography/computed tomography， PET-CT）和超声等。其他辅助检查包括心电图、内窥镜和肺功能等。高龄、有心血管系统基础疾病或拟使用蒽环类药物治疗的患者需行超声心动检查；拟使用博来霉素或既往存在肺基础疾病者应行肺功能检查；病理诊断为NK/T细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）等胃肠道高受侵风险者和可疑胃肠道受侵的淋巴瘤患者应行相应的内窥镜检查。采用PET-CT评估疗效时，PET-CT检查结果可能因炎症而出现假阳性，故若出现无法解释的PET-CT阳性病变时，应根据具体情况追加其他检查。
3. 病理检查：病理检查是淋巴瘤确诊和分型的金标准。活检时，应注意以下几点：（1）淋巴结活检应选择增长迅速、饱满、质韧的肿大淋巴结，尽量完整切除，避免细针穿刺细胞学检查。（2）尽量选择受炎症干扰较小部位的淋巴结进行活检。如有多个解剖区域的淋巴结病灶，一般宜选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。（3）术中应避免挤压组织，切取的组织应尽快固定。（4）病理检查应包括形态学、免疫组织化学（immunohistochemistry, IHC）、荧光原位杂交（fluorescence in situ hybridization， FISH）、淋巴细胞抗原受体基因重排和其他分子病理学检测。